Nom du médicament
ALDURAZYME
Type
Médicament
Nature
Princeps
Forme galénique
Solution à diluer pour perfusion IV
Composition
Laronidase
Dosage
100 U par 1 ml
Présentation
boîte d’un flacon de 5 ml
Prix
- Prix public : 7547 DH
- Prix hospitalier : 7358 DH
Remboursement
Remboursable
Laboratoire
Sanofi-Aventis Maroc
Classe thérapeutique
- Endocrinologie – Diabète – Nutrition ➜ Correction des anomalies métaboliques ➜ Mucopolysaccharidose de type I (Syndrôme de Hurler-Scheie)
Classification ATC
Code : A16AB05
- Système Digestif et Métabolisme
- ➜ Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme
- ➜ Autres produits pour les voies digestives et le métabolisme
- ➜ Enzymes
- ➜ Laronidase
Indications thérapeutiques
ALDURAZYME est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de mucopolysaccharidose de type I (MPS I ; déficit d’α-L-iduronidase), afin de traiter les manifestations non neurologiques de la maladie (voir rubrique Pharmacodynamie).
Posologie et mode d’administration
Le traitement par ALDURAZYME doit être supervisé par un médecin ayant l’expérience de la prise en charge des patients atteints de MPS I ou d’autres maladies métaboliques héréditaires. L’administration ALDURAZYME doit être effectuée dans un cadre clinique approprié disposant du matériel de réanimation nécessaire au traitement des urgences médicales.
Posologie
Le schéma posologique recommandé pour ALDURAZYME est de 100 U/kg de poids corporel, administrées une fois par semaine.
Population pédiatrique
Aucun ajustement posologique n’est nécessaire pour la population pédiatrique.
Personnes âgées
La tolérance et l’efficacité ALDURAZYME n’ont pas été établies chez les patients de plus de 65 ans. Aucun schéma posologique ne peut être recommandé chez ces patients.
Patients présentant une insuffisance rénale ou une insuffisance hépatique
La tolérance et l’efficacité ALDURAZYME n’ont pas été évaluées chez les patients présentant une insuffisance hépatique ou rénale. Aucun schéma posologique ne peut être recommandé chez ces patients.
Mode d’administration
ALDURAZYME doit être administré par perfusion intraveineuse.
La vitesse de perfusion initiale de 2 U/kg/h peut être progressivement augmentée toutes les quinze minutes, si la perfusion est bien tolérée, jusqu’à un maximum de 43 U/kg/h. Le volume total de l’administration doit être délivré en environ 3 à 4 heures. Pour des informations sur la prémédication, voir rubrique Mises en garde et précautions d’emploi.
Pour les instructions concernant la dilution du médicament avant administration, voir rubrique Elimination/Manipulation.
Perfusion à domicile
La perfusion à domicile ALDURAZYME peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs perfusions et qui n’ont pas d’antécédents de RAP modérées ou sévères depuis quelques mois. La décision de passer à des perfusions à domicile pour un patient doit être prise après évaluation et sur recommandation du médecin prescripteur.
Un environnement propice, des ressources et des procédures pour les perfusions à domicile, y compris la formation, doivent être établis et disponibles pour le professionnel de santé. La perfusion à domicile doit être supervisée par un professionnel de santé qui doit toujours être disponible pendant la perfusion à domicile et après la perfusion pendant une durée déterminée. Des informations appropriées doivent être fournies par le médecin prescripteur et/ou l’infirmière au patient et/ou au soignant avant l’initiation de la perfusion à domicile.
La dose et le débit de perfusion doivent rester constants à domicile et ne doivent pas être modifiés sans la supervision d’un professionnel de santé.
Si le patient présente des effets indésirables pendant la perfusion à domicile, la perfusion doit être arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié doit être initié (voir rubrique Mises en garde et précautions d’emploi).
Les perfusions suivantes peuvent nécessiter d’avoir lieu à l’hôpital ou dans un autre cadre approprié pour des soins ambulatoires jusqu’à ce qu’aucun effet indésirable ne survienne.
Fertilité, Grossesse et Allaitement
Grossesse
Les données sur l’utilisation ALDURAZYME chez la femme enceinte sont insuffisantes. Les études chez l’animal n’ont pas montré d’effets délétères directs ou indirects sur la gestation, le développement embryonnaire ou fœtal, l’accouchement et le développement post-natal (voir rubrique Sécurité préclinique). Le risque potentiel en clinique est inconnu. Par conséquent, ALDURAZYME ne doit pas être utilisé pendant la grossesse à moins d’une nécessité absolue.
Allaitement
La laronidase est susceptible d’être excrétée dans le lait. Aucune donnée n’étant disponible chez les nouveau-nés exposés à la laronidase par l’intermédiaire du lait maternel, il est recommandé d’arrêter l’allaitement pendant le traitement par ALDURAZYME.
Fécondité
Il n’existe aucune donnée clinique sur l’effet de la laronidase sur la fécondité. Les données précliniques n’ont pas révélé d’effets significatifs sur la fécondité (voir rubrique Sécurité préclinique).