Nom du médicament
FABRAZYME
Type
Médicament
Nature
Princeps
Forme galénique
Poudre pour solution à diluer pour perfusion IV
Composition
Béta-agalsidase
Dosage
35 mg par flacon
Présentation
boîte d’un flacon de 20 ml
Prix
- Prix public : 35486 DH
- Prix hospitalier : 34798 DH
Remboursement
Non Remboursable
Laboratoire
Sanofi-Aventis Maroc
Classe thérapeutique
- Endocrinologie – Diabète – Nutrition ➜ Correction des anomalies métaboliques ➜ Maladie de Fabry
Classification ATC
Code : A16AB04
- Système Digestif et Métabolisme
- ➜ Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme
- ➜ Autres produits pour les voies digestives et le métabolisme
- ➜ Enzymes
- ➜ Bêta-agalsidase
Indications thérapeutiques
FABRAZYME est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de la maladie de Fabry (déficit en α-galactosidase A).
FABRAZYME est indiqué chez les adultes, les adolescents et les enfants âgés de 8 ans et plus.
Posologie et mode d’administration
Le traitement par FABRAZYME doit être supervisé par un médecin ayant l’expérience de la prise en charge des patients atteints de la maladie de Fabry ou une autre maladie métabolique héréditaire.
Posologie
La dose recommandée de FABRAZYME est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines par perfusion intraveineuse.
La perfusion de FABRAZYME à domicile peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs perfusions. La décision de passer à un traitement à domicile doit être prise après évaluation et recommandation par le médecin traitant. Les patients qui présentent des effets indésirables au cours de la perfusion à domicile doivent immédiatement interrompre la perfusion et contacter un professionnel de santé. Les perfusions suivantes devront avoir lieu en milieu hospitalier. La dose et le débit de perfusion doivent être conformes à la prescription et ne doivent pas être modifiés sans l’accord d’un professionnel de santé.
Populations spécifiques
Insuffisance rénale
Aucune adaptation de la posologie n’est nécessaire chez les patients présentant une insuffisance rénale.
Insuffisance hépatique
Aucune étude n’a été réalisée chez les patients présentant une insuffisance hépatique.
Sujets âgés
La tolérance et l’efficacité de FABRAZYME chez les patients de plus de 65 ans n’ont pas été établies et aucun schéma posologique ne peut être actuellement recommandé chez ces patients.
Population pédiatrique
La sécurité d’emploi et l’efficacité de FABRAZYME chez les enfants âgés de 0 à 7 ans n’ont pas encore été établies. Les données actuellement disponibles sont décrites en rubriques Pharmacodynamie et Pharmacocinétique mais aucune recommandation de posologie ne peut être faite chez les enfants âgés de 5 à 7 ans. Aucune donnée n’est disponible chez les enfants de 0 à 4 ans.
Aucun ajustement posologique n’est nécessaire chez les enfants de 8 à 16 ans.
Chez les patients qui pèsent moins de 30 kg, la vitesse de perfusion maximale ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure).
Mode d’administration
FABRAZYME doit être administré par perfusion intraveineuse (IV).
La vitesse de perfusion IV initiale ne doit pas dépasser 0,25 mg/min (15 mg/heure). La vitesse de perfusion peut être ralentie en cas de réactions associées à la perfusion (RAP).
Une fois la tolérance du patient bien établie, la vitesse de perfusion peut être augmentée par paliers de 0,05 à 0,083 mg/min (paliers de 3 à 5 mg/heure) à chaque perfusion suivante. Dans des essais cliniques sur des patients classiques, la vitesse de perfusion a été augmentée progressivement pour atteindre une durée minimale de 2 heures. Ceci a été réalisé après 8 perfusions initiales à 0,25 mg/min (15 mg/heure), sans aucune RAP, modification de la vitesse de perfusion, ou interruption de la perfusion. Une nouvelle diminution de la durée de perfusion à 1,5 heure a été autorisée pour les patients sans nouvelle RAP au cours des 10 dernières perfusions ou effet indésirable grave rapporté au cours des 5 dernières perfusions. Chaque augmentation de vitesse de 0,083 mg/min (~5 mg/heure) a été maintenue pendant 3 perfusions consécutives, sans nouvelle RAP, modification de la vitesse de perfusion, ou interruption de la perfusion, avant les augmentations de vitesse suivantes.
Pour les instructions concernant la reconstitution et la dilution du médicament avant administration, voir rubrique Elimination/Manipulation.
Fertilité, Grossesse et Allaitement
Grossesse
Les données concernant l’utilisation d’agalsidase bêta chez la femme enceinte sont limitées.
En ce qui concerne la toxicité sur la reproduction, les études chez l’animal n’indiquent pas d’effets délétères directs ou indirects (voir rubrique Sécurité préclinique). Par mesure de précaution, il est préférable d’éviter l’utilisation de FABRAZYME pendant la grossesse.
Allaitement
L’agalsidase bêta est excrétée dans le lait maternel humain. L’effet de l’agalsidase bêta sur les nouveau-nés/nourrissons est inconnu. Une décision doit être prise soit d’interrompre l’allaitement, soit d’interrompre/de s’abstenir d’utiliser FABRAZYME en prenant en compte le bénéfice de l’allaitement pour l’enfant au regard du bénéfice du traitement pour la femme.
Fertilité
Aucune étude n’a été réalisée afin d’évaluer les effets potentiels de FABRAZYME sur les troubles de la fertilité.