Nom du médicament
MYOZYME
Type
Médicament
Nature
Princeps
Forme galénique
Poudre pour solution à diluer pour perfusion IV
Composition
Alpha-alglucosidase
Dosage
50 mg par flacon
Présentation
boîte de 10 flacons
Prix
- Prix public : 44463 DH
- Prix hospitalier : 43599 DH
Remboursement
Non Remboursable
Laboratoire
Sanofi-Aventis Maroc
Classe thérapeutique
- Endocrinologie – Diabète – Nutrition ➜ Correction des anomalies métaboliques ➜ Maladie de Pompe
Classification ATC
Code : A16AB07
- Système Digestif et Métabolisme
- ➜ Autres médicaments des voies digestives et du métabolisme
- ➜ Autres produits pour les voies digestives et le métabolisme
- ➜ Enzymes
- ➜ Alpha-alglucosidase
Indications thérapeutiques
Debut indic
Myozyme est indiqué dans le traitement enzymatique substitutif (TES) à long terme chez les patients ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe (déficit en α-glucosidase acide).
Myozyme est indiqué chez les patients adultes et pédiatriques de tous âges.
Fin indic
Posologie et mode d’administration
Debut posol
Le traitement par Myozyme doit être supervisé par un médecin ayant l’expérience de la prise en charge de patients atteints de la maladie de Pompe ou d’autres maladies métaboliques héréditaires ou neuromusculaires.
Posologie
La posologie recommandée pour l’alpha alglucosidase est de 20 mg/kg de poids corporel administrés toutes les 2 semaines.
La réponse du patient au traitement doit être régulièrement évaluée en prenant en compte l’évaluation de tous les paramètres cliniques de la maladie.
Enfants et personnes âgées
Il n’y a pas lieu d’adopter de mesure spécifique pour l’administration de Myozyme à des patients pédiatriques de tous âges ou des personnes âgées.
Patients atteints d’insuffisance rénale ou hépatique
La tolérance et l’efficacité de Myozyme chez des patients ayant une atteinte de la fonction rénale ou hépatique n’ont pas été évaluées et aucune posologie spécifique ne peut être recommandée pour ces patients.
Mode d’administration
Myozyme doit être administré par perfusion intraveineuse.
La vitesse d’administration des perfusions doit être progressive. Il est recommandé de débuter la perfusion à un débit de 1 mg/kg/h et d’augmenter graduellement de 2 mg/kg/h toutes les 30 minutes en l’absence de réaction associée à la perfusion (RAP) jusqu’à un débit maximal de 7 mg/kg/h. Les RAP sont décrites dans la rubrique Effets indésirables.
Perfusion à domicile
La perfusion à domicile de Myozyme peut être envisagée pour les patients qui tolèrent bien leurs perfusions et qui n’ont pas d’antécédent de RAP modérées ou sévères depuis quelques mois. La décision de passer à des perfusions à domicile pour un patient doit être prise après évaluation et sur recommandation du médecin prescripteur.
Un environnement propice, des ressources et des procédures pour les perfusions à domicile, y compris la formation, doivent être établies et disponibles pour le professionnel de santé. La perfusion à domicile doit être supervisée par un professionnel de santé qui doit toujours être disponible pendant la perfusion à domicile et après la perfusion pendant une durée déterminée.
La dose et le débit de perfusion doivent rester constants à domicile et ne doivent pas être modifiés sans la supervision d’un professionnel de santé.
Des informations appropriées doivent être fournies par le médecin prescripteur et/ou l’infirmière au patient et/ou au soignant avant l’initiation de la perfusion à domicile.
Si le patient présente des effets indésirables pendant la perfusion à domicile, la perfusion doit être arrêtée immédiatement et un traitement médical approprié doit être initié (cf Mises en garde et Précautions d’emploi).
Les perfusions suivantes peuvent nécessiter d’avoir lieu à l’hôpital ou dans un autre cadre approprié pour des soins ambulatoires jusqu’à ce qu’aucun effet indésirable ne survienne.
Pour les instructions concernant la reconstitution et la dilution du médicament avant administration, voir rubrique Modalités de manipulation et d’élimination.
Fin posol
Fertilité, Grossesse et Allaitement
Debut gross
Grossesse
Il existe des données limitées sur l’utilisation de l’alpha alglucosidase chez la femme enceinte. Les études chez l’animal ont montré une toxicité lors de la reproduction (cf Sécurité préclinique). Myozyme ne doit pas être utilisé pendant la grossesse à moins que la situation clinique de la femme ne justifie le traitement avec l’alpha alglucosidase.
Allaitement
Les données limitées suggèrent que l’alpha alglucosidase est excrété dans le lait maternel à de très faibles concentrations. Aucun effet clinique n’est attendu chez un enfant allaité en raison de la faible excrétion dans le lait maternel et de la faible biodisponibilité. L’allaitement pendant le traitement par Myozyme peut donc être envisagé. Par mesure de précaution, l’interruption de l’allaitement pendant les 24 heures suivant le traitement peut être envisagée.
Fécondité
Les données cliniques sur les effets de l’alpha alglucosidase sont limitées pour évaluer son impact sur la fécondité. Les données précliniques n’ont révélé aucun effet indésirable significatif (cf Sécurité préclinique).
Fin gross